Guia de Doenças: Asma, Reumato, Parasitas e Hemato

Asma

Classificação Quanto à Intensidade da Crise

Classificação Quanto à Persistência

Tratamento da Crise

Nebulizar com broncodilatador (salbutamol, fenoterol ou terbutalina). Aguardar resposta. Se não melhorar, repetir a nebulização. Se melhorar, liberar para casa com broncodilatador 3-4 vezes ao dia por 7 dias e prednisona via oral.

Reumatologia

Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)

Doença de etiologia desconhecida, cujo diagnóstico é clínico, com evolução superior a 6 semanas, que acomete pacientes com menos de 16 anos.

Classificação

• Sistêmica: Febre alta, exantema, artrite, hepatoesplenomegalia, adenomegalia, pericardite, miocardite, pleurite, uveíte.
• Poliarticular: Acomete 4 ou mais articulações, de forma simétrica. Cursa com febre baixa, hepatoesplenomegalia, adenomegalia. Fator Reumatoide positivo (FR+) indica pior prognóstico.
• Pauciarticular: Acomete até 4 articulações, mais comum no joelho e tornozelo. Raramente apresenta manifestações extra-articulares, exceto uveíte.

Diagnóstico

História Clínica, Provas de Atividade Inflamatória (VHS, Proteína C Reativa, mucoproteína, alfa-2-globulinas), Fator Reumatoide (FR), Anticorpo Antinuclear (AAN) - positivo na forma pauciarticular, é sinal de aumento do risco de desenvolver iridociclite crônica.

Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)

Doença inflamatória multissistêmica crônica, associada à produção de anticorpos dirigidos contra vários componentes celulares.

Quadro Clínico: Variado, com evolução podendo ser rápida e fatal (comprometimento renal) ou insidiosa. Cursa com febre, mal-estar, emagrecimento e fadiga.

Manifestações

• Mucocutâneas: Eritema em "asa de borboleta".
• Musculoesqueléticas: Artrite transitória, migratória, não erosiva e não deformante. É comum a necrose da cabeça do fêmur.
• Cardíacas: Pericardite, miocardite e endocardite verrucosa (abacteriana).
• Pulmonares: Pleurite, derrame pleural, pneumonia intersticial e hemorragia pulmonar (risco de morte).
• Psiquiátricas: Psicose, distúrbios de comportamento, cefaleia, depressão, convulsão, coreia, neurite óptica, neuropatia periférica.
• Renais: O acometimento é glomerular. A nefrite lúpica pode levar à insuficiência renal.
• Hematológicas: Anemia, leucopenia, plaquetopenia, distúrbios de coagulação.
• Outras: Dor abdominal, hepatoesplenomegalia, adenomegalia.

Tratamento

Anti-inflamatórios não hormonais (AINH); corticoides (prednisona, metilprednisolona); hidroxicloroquina; citotóxicos (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida); gamaglobulina intravenosa (em pacientes graves).

Dermatomiosite Juvenil (DMJ)

Eritema característico em áreas expostas ao sol.

• Heliótropo: Eritema violáceo periorbitário.
• Sinal de Gottron: Coloração violácea da pele sobre as articulações interfalangianas, que podem ser hipertróficas e avermelhadas.
• Sinal de Gower: Paciente não consegue se levantar do chão sem ajuda, precisando "escalar" o próprio corpo.

Laboratório: Ausência de sinais inflamatórios; aumento das enzimas musculares.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Acomete escolares, em geral com até 10 anos. Apresenta púrpura com plaquetas normais, manifestando-se mais em membros inferiores com petéquias e equimoses. A púrpura deve ser palpável.

Doença de Kawasaki

Quadro Clínico: Crianças menores de 5 anos; febre por mais de 5 dias; mucosite; exantema; linfadenopatia cervical; eritema e edema de extremidades; conjuntivite; arterite (risco de aneurisma das artérias coronárias).

Laboratório: Trombocitose, leucocitose, alterações no ECG.

Tratamento: AAS e Imunoglobulina Intravenosa.

Enteroparasitoses

Amebíase

• Agente: Entamoeba histolytica.
• Localização: Intestino grosso.
• Quadro Clínico: Colite (dor abdominal arrastada e diarreia por aproximadamente 10 dias), ameboma, apendicite, abscesso hepático, cerebral e pulmonar, peritonite.
• Diagnóstico: Exame Parasitológico de Fezes (EPF) e sorologia.
• Tratamento: Metronidazol, secnidazol e tinidazol.

Giardíase

• Agente: Giardia lamblia.
• Localização: Duodeno, porção alta do jejuno.
• Quadro Clínico: Epigastralgia, má absorção, esteatorreia, diarreia persistente, desnutrição.
• Diagnóstico: EPF (3 amostras), aspirado duodenal.
• Tratamento: Metronidazol e secnidazol.

Ascaridíase

• Agente: Ascaris lumbricoides.
• Localização: Jejuno.
• Quadro Clínico: Fase larvária (hepática e pulmonar); fase adulta (sintomas gastrointestinais inespecíficos, volvo, oclusão, colecistite, abscesso hepático, pancreatite, apendicite, peritonite).
• Diagnóstico: EPF, Raio-X (imagem em "miolo de pão"), Ultrassonografia.
• Tratamento: Levamisol, mebendazol, albendazol.

Oxiuríase

• Agente: Enterobius vermiculares.
• Localização: Ceco e cólon ascendente.
• Quadro Clínico: Prurido anal e vulvovaginite.
• Diagnóstico: Swab anal e método da fita gomada.
• Tratamento: Mebendazol, pamoato de pirvínio e albendazol.

Ancilostomíase

• Agentes: Ancylostoma duodenale e Necator americanus.
• Localização: Duodeno e jejuno.
• Quadro Clínico: Anemia, manifestações cutâneas (eritema, pápula e prurido), pulmonares (tosse) e intestinais (hemorragia).
• Diagnóstico: EPF, anemia e eosinofilia.
• Tratamento: Mebendazol e albendazol.

Estrongiloidíase

• Agente: Strongyloides stercoralis.
• Localização: Duodeno, jejuno, colédoco, vesícula, pulmão, pericárdio, encéfalo.
• Quadro Clínico: Epigastralgia com eosinofilia, urticária, crises asmatiformes.
• Diagnóstico: Fezes (método de Baermann-Moraes/Rugai), sangue (eosinofilia).
• Cuidados: Atenção em pacientes em uso de drogas imunossupressoras.
• Tratamento: Tiabendazol e ivermectina.

Tricuríase

• Agente: Trichuris trichiura.
• Localização: Ceco.
• Quadro Clínico: Fezes sanguinolentas, prolapso retal, diarreia crônica, cólica e anemia.
• Diagnóstico: Métodos de Kato-Katz, MIFC e Faust.
• Tratamento: Mebendazol e albendazol.

Teníase

• Agentes: Taenia solium e Taenia saginata.
• Localização: Porção alta do jejuno.
• Quadro Clínico: Cólica, diarreia, anorexia, eliminação de proglotes, manifestações neurológicas. *Cisticercose (associada à T. solium).
• Diagnóstico: Observação direta dos anéis (proglotes).
• Tratamento: Praziquantel.

Distúrbios Hemorrágicos

Testes de Coagulação

• Tempo de Protrombina (TP): 12-15s; Atividade de Protrombina (TAP) >70%; INR 1-1,3. Mede a via extrínseca. Aumentado em: deficiência dos fatores I, II, V, VII, X, carência de vitamina K, uso de cumarínicos.
• Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa): 30-50s. Mede a via intrínseca. Aumentado em: hemofilia, CID, carência de vitamina K.
• Tempo de Sangramento (TS): 1-3min. Avalia a função plaquetária. Aumentado em: trombocitopenia, Doença de von Willebrand, Púrpura de Henoch-Schönlein, uso de inibidores da função plaquetária.
• Contagem de Plaquetas: 150.000-450.000/mm³.
• Outros testes: Retração do coágulo (1-3h), Prova do laço, Tempo de coagulação (5-10min), Tempo de trombina (10s), Dosagem de fibrinogênio (200-400 mg/dL), Pesquisa de anticorpos antiplaquetários, Teste de agregação plaquetária.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Vasculite de pequenos vasos.

• Fatores Associados: Bactérias (Estreptococo beta-hemolítico do grupo A), fármacos, alimentos, picada de inseto.
• Quadro Clínico: História de infecção de via aérea superior; exantema maculopapular que evolui para erupção purpúrica simétrica, começando nos membros inferiores e nádegas; poliartralgia/poliartrite (tornozelo e joelho); edema de mãos, pés, região periorbitária e couro cabeludo; cólica abdominal, hemorragia, edema intestinal; hematúria, proteinúria; hipertensão; orquite.
• Laboratório: Contagem de plaquetas (normal ou aumentada), TS (normal ou aumentado), TP e TTPa (normais), retração do coágulo (normal), EAS (hematúria, proteinúria), fezes (sangue oculto), ASO (aumentado, se infecção por EBHA), IgA sérica, biópsia de pele.
• Tratamento: Artrite (AINE, às vezes esteroides), sintomas gastrointestinais (esteroides + omeprazol), nefrite (esteroides, Ig IV), orquite (esteroides), antibiótico se infecção por EBHA.
• Complicações: Invaginação intestinal, insuficiência renal.

Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI)

Distúrbio hematológico mais comum na infância. Caracteriza-se pela destruição imunológica das plaquetas.

• Fatores Associados: Contato recente com infecção viral (rubéola, varicela, sarampo, EBV, CMV), imunização com vírus vivo atenuado, medicamentos (heparina, quinidina, sulfonamidas).
• Quadro Clínico: Início agudo, equimoses múltiplas, epistaxe, petéquias (lábios, mucosa oral), hepatoesplenomegalia, adenomegalia.
• Laboratório: Contagem de plaquetas <100.000/mm³, plaquetas de tamanho aumentado, anticorpos antiplaquetários no plasma, TS aumentado, TP e TTPa normais, aspirado de medula óssea com aumento do número e tamanho dos megacariócitos.
• Tratamento: Medidas gerais (repouso). Corticoide (prednisona) se hematúria, hemorragia gastrointestinal, epistaxe grave ou plaquetas <20.000/mm³. Imunoglobulina IV e transfusão de plaquetas em casos graves. Esplenectomia se PTI crônica (+ de 1 ano). Outros: ciclofosfamida, azatioprina, vincristina.
• Complicações: Hemorragia de órgão vital (como AVC). O fator de risco mais importante é a contagem de plaquetas <10.000/mm³.

Hemofilia

Doença hemorrágica de herança recessiva ligada ao cromossomo X.

• Hemofilia A: Deficiência do fator VIII.
• Hemofilia B: Deficiência do fator IX.
• Hemofilia C: Deficiência do fator XI (não é ligada ao cromossomo X).
• Quadro Clínico: Doença quase exclusiva do sexo masculino. A gravidade se relaciona ao nível de atividade do fator (Leve: 5-50%; Moderada: 1-4%; Grave: <1%). Manifesta-se com hemartrose, hematomas, hemorragia digestiva, hematúria, hematoma muscular, hemorragia pós-cirúrgica, hemorragia intracraniana.
• Laboratório: TS (normal), TP (normal), TTPa (aumentado), diminuição da atividade dos respectivos fatores de coagulação.
• Complicações: Hemorragia intracraniana, destruição das articulações, infecção por HIV, hepatite B e C, parvovírus B19.
• Tratamento: Não fazer injeção intramuscular! A: Desmopressina, concentrado de fator VIII, plasma fresco. B: Concentrado de fator IX, plasma fresco. C: Desmopressina, concentrado de fator XI, plasma fresco. Ácido épsilon-aminocaproico pode ser usado em todos os tipos.

Doença de von Willebrand

Doença autossômica dominante que decorre da falta do fator de von Willebrand.

• Quadro Clínico: Equimose, epistaxe, sangramento excessivo em cortes e traumas, sangramento menstrual exagerado.
• Laboratório: TTPa aumentado, TP normal, TS aumentado, contagem de plaquetas normal, fator VIII diminuído, antígeno do FvW diminuído, atividade do FvW diminuída.
• Tratamento: Desmopressina, concentrado de FvW, antifibrinolíticos (ácido épsilon-aminocaproico), plasma fresco, crioprecipitado.

Coagulação Intravascular Disseminada (CID)

Caracteriza-se pela ativação sistêmica da coagulação.

• Agentes Desencadeantes: Infecções, queimaduras, politrauma, choque hemorrágico, doença da membrana hialina, neoplasias, picada de cobra.
• Quadro Clínico: Presença de fatores desencadeantes, tendência a sangramento difuso, colapso circulatório, evidência de lesões trombóticas.
• Tratamento: Tratamento da causa base, plasma fresco, concentrado de plaquetas, crioprecipitado, heparina, concentrado de antitrombina, concentrado de proteína C.

Sangramento por Deficiência de Vitamina K

Acomete principalmente recém-nascidos. Decorre da falta dos fatores K dependentes (II, VII, IX, X).

• Padrões: Precoce (até 24h de vida, por uso materno de fármacos como varfarina, fenitoína), Clássica (2-7 dias de vida, em lactentes que não receberam vitamina K ao nascer e estão em aleitamento materno exclusivo), Tardia (8 dias a 3 meses, secundária a diarreia crônica, má absorção, etc.).
• Laboratório: TP aumentado, TTPa aumentado, contagem de plaquetas normal.
• Tratamento: Vitamina K endovenosa, plasma fresco, concentrado de complexo protrombínico.
• Profilaxia: Vitamina K intramuscular ao nascer.

Doenças Exantemáticas

Sarampo

• Agente: Morbilivirus. Altamente contagioso.
• Quadro Clínico: Febre alta, coriza, conjuntivite, tosse, queda do estado geral, manchas de Koplik (pontos branco-acinzentados na mucosa oral), exantema macular com progressão cefalocaudal.
• Complicações: Otite média, pneumonia, laringite, úlcera de córnea, diarreia, encefalomielite, panencefalite esclerosante subaguda.
• Tratamento: Vitamina A.
• Profilaxia: Vacina (tríplice ou tetra viral).

Rubéola

• Agente: Rubivirus.
• Quadro Clínico: Febre baixa, exantema maculopapular com progressão cefalocaudal, adenomegalia retroauricular e occipital.
• Complicações: Artrite, púrpura trombocitopênica, encefalite, malformações fetais (catarata, microcefalia, surdez, cardiopatia congênita).
• Profilaxia: Vacina.

Escarlatina

• Agente: Estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBHA).
• Quadro Clínico: Odinofagia, febre alta, adenomegalia cervical, faringoamigdalite, exantema, língua em framboesa, sinal de Filatov (palidez perioral), sinal de Pastia (linhas avermelhadas nas dobras), descamação laminar.
• Tratamento: Penicilina, cefalosporinas ou macrolídeos.

Varicela (Catapora)

• Agente: Vírus Varicela-Zóster (Herpesvírus humano tipo 3).
• Quadro Clínico: Febre baixa, mal-estar, exantema papulovesicular com distribuição centrípeta que forma crostas, muito pruriginoso, polimorfismo das lesões.
• Complicações: Infecções bacterianas secundárias, pneumonia, meningoencefalite, ataxia cerebelar aguda, síndrome de Reye (associada ao uso de AAS).
• Tratamento: Sintomáticos. Antivirais em casos selecionados. Salicilatos são contraindicados.
• Profilaxia: Vacina, imunoglobulina específica (VZIG).

Eritema Infeccioso (Quinta Doença)

• Agente: Parvovírus humano B19.
• Quadro Clínico: Pródromos discretos ou ausentes. Exantema que começa na face ("face esbofeteada") e progride para o tórax e membros com aspecto rendilhado. Pode causar aborto e hidropsia fetal.
• Tratamento: Sintomático.

Exantema Súbito (Roséola Infantum)

• Agente: Herpesvírus humano 6 (HHV-6) e 7 (HHV-7).
• Quadro Clínico: Período prodrômico de 2-7 dias de febre alta, que cessa subitamente com o aparecimento do exantema em face, pescoço e tronco.
• Tratamento: Sintomático. Ganciclovir em imunodeficientes.

Icterícia Neonatal

Icterícia Patológica

Critérios:

• Instala-se nas primeiras 24 horas de vida.
• Aumento de bilirrubina que necessita de fototerapia.
• Aumento de bilirrubina >0,5 mg/dL/hora.
• Níveis >17 mg/dL no recém-nascido a termo.
• Duração >7 dias no RN a termo ou >14 dias no pré-termo.
• Sinais de doença associados (vômito, letargia, apneia, etc.).

Conduta: Dosar bilirrubinas, tipagem sanguínea (mãe e RN), fator Rh, hematócrito, Coombs direto. Iniciar fototerapia ou exsanguineotransfusão conforme indicação.

Hiperbilirrubinemia Indireta

Causas comuns: Anemia hemolítica, incompatibilidade ABO/Rh, icterícia fisiológica, icterícia do leite materno, Síndrome de Crigler-Najjar, Síndrome de Gilbert, sepse.

Tratamento: Fototerapia, exsanguineotransfusão, indução enzimática, interrupção do ciclo entero-hepático.

Doença Hemolítica Perinatal

Fisiopatologia: Mãe Rh- (ou O) e feto Rh+ (ou A ou B). A mãe é sensibilizada por antígenos fetais e produz anticorpos (IgG) que atravessam a placenta e causam hemólise no feto.

Quadro Clínico: Feto hidrópico, anemia, insuficiência cardíaca, hipoalbuminemia, ascite, anasarca, derrame pleural e pericárdico.

Diagnóstico: Teste de Coombs direto (no RN) e indireto (na mãe).

Prevenção: Imunoglobulina anti-Rh (RhoGAM) para a mãe até 72h após o parto e a partir de 28 semanas de gestação.

Kernicterus

Encefalopatia bilirrubínica que ocorre quando a bilirrubina indireta se deposita nas células cerebrais.

• Sintomas Precoces: Letargia, hipotonia, sucção débil.
• Sintomas Tardios: Opistótono, hipertonicidade, fontanela abaulada, convulsão, febre.

Hiperbilirrubinemia Direta (Colestase)

Sempre patológica e mais grave. Causas: Atresia biliar extra-hepática, hepatites virais, doenças metabólicas (deficiência de alfa-1-antitripsina, Doença de Wilson), colestase intra-hepática familiar, Síndrome de Alagille, cisto de colédoco, etc.

Tratamento: Depende da causa base. Pode incluir corticoides, antivirais, dieta específica, quelantes de cobre (Doença de Wilson) ou transplante hepático.

Atresia de Vias Biliares

Causa mais frequente de colestase neonatal e principal indicação de transplante hepático na criança. O tratamento é a cirurgia de Kasai (portoenteroanastomose).