Metabolismo da Glicose e Glicogênio: Vias, Regulação e Distúrbios

Gliconeogênese: Produção de Glicose Endógena

• Produção de glicose pelo próprio organismo.
• Ocorre em jejum prolongado, quando o glicogênio hepático está depletado.
• Precursores como lactato, glicerol (derivado de triacilgliceróis) e α-cetoácidos (obtidos do catabolismo de aminoácidos glicogênicos) são utilizados para produzir glicose.
• O lactato produzido pelo músculo esquelético é captado pelo fígado e convertido em glicose, sendo a gliconeogênese seu principal destino.

Acidose Láctica: Causas e Consequências

• Estado patológico caracterizado pelo acúmulo de ácido lático no sangue, alterando seu pH (inferior a 7,2).
• Origens incluem:
  • Oxidação do piruvato via piruvato desidrogenase.
  • Comprometimento do Ciclo de Krebs (CK).

Glicogênio: Fontes e Funções Essenciais

• A glicose sanguínea pode ser obtida de três fontes principais: dieta, glicogênio e gliconeogênese.
• Enquanto a gliconeogênese sintetiza glicose de forma mais lenta, o glicogênio libera glicose rapidamente (no fígado e nos músculos).
• Glicogênio muscular: Atua como reserva de combustível para a síntese de ATP durante a contração muscular.
• Glicogênio hepático: Fundamental para manter a concentração de glicose sanguínea, especialmente durante o início do jejum.

Regulação do Glicogênio Muscular

• Essencial para o trabalho muscular.
• Regulado principalmente por:
  • Cálcio: Atua na contração muscular.
  • Adrenalina: Conhecido como hormônio de "luta ou fuga".

Glicogênese: Síntese de Glicogênio

• Ocorre no citosol e necessita de ATP (para a fosforilação da glicose) e trifosfato de uridina (UTP).

Regulação da Síntese e Degradação do Glicogênio

• No fígado: A síntese do glicogênio é acelerada no estado pós-prandial, enquanto sua degradação é acelerada em períodos de jejum.
• No músculo esquelético: A degradação do glicogênio ocorre durante o exercício, e a síntese se inicia assim que o músculo entra em estado de descanso.

Regulação Hormonal do Glicogênio

No Músculo:

O hormônio adrenalina promove a degradação do glicogênio, fornecendo energia para o músculo em exercício.

No Fígado:

O hormônio glucagon estimula a degradação do glicogênio, liberando glicose para a corrente sanguínea.

Glicogenose: Erros Inatos do Metabolismo

• Condição caracterizada por um erro inato do metabolismo, resultando em alteração da concentração ou estrutura do glicogênio no organismo.
• Classificada em 12 tipos distintos.
• Sua classificação é baseada nos defeitos enzimáticos específicos e nos tecidos comprometidos.

Tratamento da Glicogenose: Abordagens Terapêuticas

A dieta é uma parte fundamental do tratamento, especialmente para gerenciar sintomas como hipoglicemia e hepatomegalia.

• Pacientes com hipoglicemia devem receber nutrição enteral noturna.
• O amido de milho cru é recomendado na dose de 2g/Kg, 4 vezes ao dia. No entanto, crianças menores de 2 anos podem não apresentar digestão adequada, sendo recomendada sua introdução após o oitavo mês de vida.