Mielomeningocele: Sintomas, Prognóstico e Classificação

Mielomeningocele

A lesão pode ocorrer da região cervical até a sacral. A região mais acometida na mielomeningocele é a lombossacral (L5-S1). Cerca de 80% das mielomeningoceles encontradas ocorrem nas regiões lombares, tóraco-lombares ou lombossacrais.

Quadro clinico

Caracterizada por paraplegia flácida e alteração sensitiva abaixo do nível da lesão (diminuição (hipoestesia) ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva), o que implica em comprometimento neurológico, urológico e ortopédico. Entre os problemas neurológicos podemos citar a bolsa (tecido nervoso exposto revestido por epiderme), hidrocefalia obstrutiva (em 90% dos casos), e medula presa (tethered cord). Outros problemas gerais podem ocorrer como obesidade (aumento da ingestão alimentar e diminuição do gasto energético), úlceras de pressão (áreas de hiperpressão sobre pele insensível), alergia ao latéx, obstipação fecal, incontinência urinária e disfunção sexual nos pacientes adultos.

Deformidades dos quadris: flexo-abdução (pacientes do nível torácico pela atitude viciosa em abandono, pode estar associada à flexo dos joelhos), flexo-adução (pacientes do nível lombar alto pela ação isolada da musculatura flexora e adutora), luxação de um ou ambos os quadris (pode ocorrer em até 40% dos casos)

Deformidades dos joelhos: flexão, recurvo (pouco frequente), varo, valgo. Deformidades dos tornozelos: valgismo (em 85%). Deformidades dos pés: equino cavo ou varo.

Prognostico

A maior parte das crianças atinge a maturação da marcha ao redor dos 4 anos de idade. Se por volta dos 6 anos de idade o paciente não conseguir ficar em pé sozinha, a deambulação será improvável. Os pacientes com mielomeningocele iniciam a marcha, em média, dois anos depois daqueles que apresentam um desenvolvimento neuropsicomotor normal.

Níveis Neurológicos de Lesão e Prognóstico de Ambulação

Torácico: não apresenta movimentação ativa nos membros inferiores, durante a infância, algumas crianças conseguem deambular com órtese reciprocação e muletas. Na fase adulta, a maioria tornam-se não deambuladores e faz uso de cadeira de rodas. Lombar alto: os músculos psoas, adutores e eventualmente o quadríceps estão preservados. A maioria necessita de órtese longa para deambulação. Cerca de 50% permanecem deambulando após a adolescência.

Lombar baixo: os músculos psoas, adutores, quadríceps, flexores mediais do joelho, e eventualmente tibial anterior e/ou glúteo médio estão íntegros. O prognóstico para marcha é bom e a maioria faz uso de órtese suropodálica e muletas canadenses. Sacral: apresenta funcionantes os músculos acima citados e também possui função flexora plantar e/ou extensora do quadril. A maioria atinge a deambulação comunitária.

Arnold chiari: classificação

As malformações em que há herniação de estruturas cerebelares envolvendo ou não o tronco cerebral, estão subdivididas em: Tipo I: protusão caudal das tonsilas cerebelares maior que 5 mm, por debaixo do forame magno. Tipo II: herniação caudal por meio do forame magno, o vérmis cerebelar, porção inferior do tronco cerebral e quarto ventrículo – tipo mais comum na mielomeningocele. Tipo III: encefalocele occiptal com parte das anomalias associadas a Chiari do tipo II. Tipo IV: hipoplasia grave ou aplasia de cerebelo, associada à fossa posterior com pequeno tamanho.