Demência Frontotemporal e de Corpos de Lewy: Guia Clínico

Demência Frontotemporal e Afasia Progressiva Primária

A Demência Frontotemporal, especificamente a Afasia Progressiva Primária (APP) (Medida 82), caracteriza-se por uma evolução insidiosa da linguagem como resultado de atrofia nas áreas perisilvianas esquerdas, inicialmente na ausência de demência generalizada. Esta perda progressiva da linguagem leva cerca de dois anos de evolução devido à atrofia localizada. Após esses dois anos, sintomas cognitivos adicionais são incorporados ao quadro.

Tipos e Manifestações Clínicas

Existem dois tipos principais: fluente e não fluente. O quadro começa como uma afasia e, em seguida, o paciente evolui para demência. As manifestações incluem:

• Aumento de erros fonológicos;
• Redução da produção de linguagem verbal;
• Hesitação no fluxo da fala com redução da duração da frase;
• Diminuição da agilidade verbal;
• Pesquisa e repetição frequente de palavras literais, neologismos e parafasias semânticas.

A repetição costuma estar intacta (como na afasia transcortical). Há problemas na discriminação de fonemas e, ao longo dos anos, a deterioração da linguagem é notável, podendo chegar ao mutismo (silêncio). Em alguns pacientes, cerca de 8 anos após o início dos sintomas, ou naqueles em que nos primeiros dois anos o comprometimento foi apenas de linguagem, os déficits cognitivos se somam e a linguagem continua a deteriorar-se.

Leitura e Escrita

A escrita está gradualmente se deteriorando; a escrita narrativa é reduzida a palavras simples ou frases gramaticalmente incompletas ou erradas na estrutura. A leitura, muitas vezes, revela omissão de palavras, substituições ou inclusões, refletindo a reprodução de seus problemas de linguagem de base.

Demência Semântica (Snowden, 1989)

Definida como o comprometimento da memória semântica, caracteriza-se pelo prejuízo na compreensão de palavras e na denominação, apesar da presença de fala fluente e produzida sem esforço. O paciente fala fluentemente, mas sem conteúdo substancial. Afeta a capacidade de nomear objetos, entender palavras ouvidas e reconhecer objetos. O indivíduo perde a representação mental dos objetos; os pacientes percebem a falta de padrão, mas não sofrem necessariamente de uma falta de compreensão imediata.

Demência por Corpos de Lewy

Esta condição, comum em indivíduos menores de 60 anos, é multifocal, subcortical e degenerativa. Tem como característica a presença dos corpos de Lewy e a perda de habilidades cognitivas. Para a definição de demência, pelo menos três funções cognitivas devem estar afetadas, obrigatoriamente incluindo a perda de memória. Esta disfunção deve ser suficiente para interferir nas atividades habituais, sem prejuízo da consciência e com etiologia orgânica (conhecida ou suspeita).

Manifestações e Sintomas

• Falhas de memória episódica: Evidenciadas pela interação espontânea e testes específicos;
• Falhas de execução ou julgamento;
• Transtornos emocionais e comportamentais: Depressão, delírios lúcidos (imaginar coisas enquanto acordado) e anosognosia (falta de consciência da doença);
• Conflitos familiares: Dificuldade de lidar, ansiedade e depressão inicial;
• Alterações fisiológicas: Apetite, sono, comportamento e capacidade de julgamento sexual.

Os pacientes perdem a noção de moralidade e podem apresentar atos agressivos e perda de rotinas de autocuidado, como a higiene. A suspeita diagnóstica ocorre quando há histórico de lesão cerebral grave (como um TCE que anos mais tarde evolui para demência), lapsos de memória, erros repetidos em problemas de comportamento e queixas somáticas vagas.