Estudo Dirigido: Hematologia e Hemostasia

1. Mecanismo de ativação das plaquetas na hemostasia primária

As plaquetas são responsáveis pela adesão plaquetária (interação plaqueta-colágeno). A adesão ocorre através de receptores específicos. Para a ponte de ligação entre dois receptores, é necessária a presença do Fator de Von Willebrand. Receptores plaquetários: GPIb (1º receptor) e GPIIb/IIIa (2º receptor). O processo também é responsável pela agregação plaquetária (interação plaqueta-plaqueta), resultando no tampão plaquetário. O sistema canalicular aberto atua como um canal de ligação entre o meio interno e externo, permitindo a liberação de grânulos para a agregação.

2. Mecanismo intrínseco e extrínseco da hemostasia secundária

• Via Intrínseca: Ativada pelo contato com o colágeno. O fator XII ativa o fator XI, que ativa o fator IX. O fator IX, para ativar o X, necessita de Ca²⁺ (cálcio), fosfolipídios e fator VIII.
• Via Extrínseca: O fator III ativa o fator VII, que ativa o fator X (necessita de cálcio). O fator X, junto com cálcio, fator V e fosfolipídios, ativa o fator II (protrombina). O fator II ativado é a trombina, que converte fibrinogênio em fibrina, dando continuidade à cascata de coagulação.

3. Mecanismo de ação do AAS

O AAS inibe as enzimas COX-1 e COX-2, reduzindo a produção de prostaglandinas. Isso inibe a síntese de tromboxano A2, resultando na diminuição da agregação plaquetária. Por isso, pacientes com risco de trombose utilizam esse tratamento de forma contínua.

4. Doenças relacionadas à hemostasia

Hemostasia Primária:

• Doença de Von Willebrand (inibição da adesão);
• Síndrome de Bernard-Soulier (deficiência do receptor GPIb);
• Trombastenia de Glanzmann (deficiência no receptor GPIIb/IIIa).

Hemostasia Secundária:

• Hemofilia A;
• Hemofilia B;
• Hemofilia C;
• Deficiência do fator Stuart-Prower.

5. Inibidores naturais da coagulação

• Heparina: Potencializa a antitrombina III, neutralizando os fatores IX, X, XI e IIa.
• Trombomodulina: Modula a ação da trombina, tornando-a anticoagulante e ativando a Proteína C.
• Proteína C: Inibe os fatores V e VIII.
• Proteína S: Cofator na ativação da Proteína C.
• Antitrombina III: Neutraliza os fatores XI, X, IIa e IX.
• TFPI: Inibidor da via do fator tecidual (via extrínseca).

6. Sistema fibrinolítico

O plasminogênio plasmático é transformado em plasmina, que degrada a fibrina em PDF (produtos de degradação da fibrina). O produto mais importante é o D-dímero, utilizado para avaliar quadros trombolíticos.

7. Principais testes de avaliação da coagulação

• Tempo de sangramento (hemostasia primária);
• Tempo de coagulação (hemostasia secundária);
• Prova do laço (hemostasia primária);
• Retração do coágulo (hemostasia primária);
• TAP (hemostasia secundária - via extrínseca);
• PTTA (hemostasia secundária - via intrínseca).

8. Sistema ABO e Rh

• Grupo A: Ags A, aglutininas Anti-B. Recebe de A e O; doa para AB e A.
• Grupo B: Ags B, aglutininas Anti-A. Recebe de B e O; doa para AB e B.
• Grupo AB: Ags A e B, sem aglutininas. Receptor universal; doa para AB.
• Grupo O: Sem Ags, aglutininas Anti-A e Anti-B. Doador universal; recebe de O.

9. Mecanismo da DHRN

A Doença Hemolítica do Recém-Nascido (DHRN) ocorre quando a mãe é Rh- e o feto Rh+. Em caso de rompimento da barreira materno-fetal, a mãe produz anticorpos. Em uma segunda gestação, esses anticorpos destroem as hemácias fetais, causando hemólise e aumento da bilirrubina indireta, que pode atravessar a barreira hematoencefálica e causar Kernicterus.

10. Probabilidade genética

Cruzamento: AB x AO
Resultados: AA, AO, AB, BO.
Probabilidade de nascimento de criança do grupo A heterozigoto (AO): 25%.