Fundamentos de Hematologia: Eritropoiese, Plaquetas e Hemoglobina

Regulação da Eritropoiese

• Quando a concentração de O₂ está baixa, o rim é estimulado a produzir mais **Eritropoetina**, o que aumenta o número de hemácias.
• Quando o eritroblasto perde o núcleo, a síntese de RNAm cessa, mas a síntese de hemoglobina persiste por algum tempo.
• O núcleo que sai por extrusão do eritroblasto ortocromático é **fagocitado** por macrófagos da Medula Óssea (MO).

Trombopoiese e Plaquetas

• **Trombopoetina:** Hormônio renal que estimula a maturação do megacarioblasto em plaqueta. Além disso, ela auxilia na formação dos grânulos plaquetários e na expressão de proteínas na superfície das plaquetas.
• Plaquetas multiplicam seu DNA sem que a divisão do citoplasma ocorra (**poliploidia**).
• **Plaquetas** são fragmentos do citoplasma do megacariócito.
• Linha de Maturação: Megacarioblasto → Megacariócito → Plaquetas.
• No citoplasma das plaquetas, existem:
  • **Grânulos Alfa:** Contêm fatores de coagulação e inibidores de fibrinólise.
  • **Corpos Densos:** Contêm cálcio, serotonina, ATP e ADP.

Estrutura e Síntese da Hemoglobina (Hb)

• **Hb** = Protoporfirina IX + Ferro (Fe) + Globina + Heme.
• O **Grupo Heme** é produzido na Medula Óssea (MO) e no fígado em 8 etapas.
• O precursor do Heme é a **Porfirina**. Distúrbios em alguma dessas etapas são chamados **Porfirias**.
• Etapas da Síntese do Heme:
  • Etapas 1, 6, 7 e 8: Catalisadas por enzimas localizadas na **mitocôndria**.
  • Outras etapas: Catalisadas por enzimas localizadas no **citosol**.

Tipos de Porfirias

• **Porfirias Agudas:** Causam sintomas neuropsiquiátricos.
• **Porfirias Cutâneas:** Causam fotossensibilidade cutânea.
• Tipos mais frequentes:
  • **Porfiria Cutânea Tardia:** Deficiência de Uroporfirinogênio (URO) III Descarboxilase.
  • **Porfiria Aguda Intermitente:** Deficiência de Hidroximetilbilano (HMB) Sintase.
  • **Protoporfiria Eritropoiética.**

Hemoglobinopatias

• Estrutura da Globina:
  • Cadeias **Alfa** (141 aminoácidos - aa).
  • Cadeias **Beta** (146 aminoácidos - aa).
• A Hemoglobina (Hb) adulta normal é composta por 2 cadeias Alfa e 2 cadeias Beta.
• **Talassemia:** Causada por mutação em genes reguladores (que controlam a quantidade de cadeias polipeptídicas formadas).
• **Hemoglobinas Variantes:** Geradas por mutação em genes estruturais.
• Talassemia e Hemoglobinas Variantes são classificadas como **Hemoglobinopatias**.

Análise Laboratorial Eritrocitária

• A contagem de reticulócitos indica o grau de atividade eritrocitária da MO.
• A contagem **eletrônica** é mais precisa.
• Quanto mais maduro for o reticulócito, menos granulações haverá em seu interior.
• **Eritrocitopenia** (Anemia): Menor contagem de eritrócitos que o esperado.
• Contagem manual: Câmera de **Neubauer**.
• **Cianometahemoglobina:** Método de dosagem de hemoglobina nas células eritrocitárias (utiliza espectrofotômetro).
• **Micro-hematócrito (Ht):** Método para determinar o volume de células vermelhas compactadas por centrifugação, comparado com o sangue total (realizado em tubo capilar).
• **VCM** (Volume Corpuscular Médio):
  • Fórmula: VCM = (Ht x 10) / H (nº de eritrócitos/mm³). O resultado é dado em fL (fentolitros).
• Alterações morfológicas eritrocitárias em esfregaço corado:
  • **Anisocitose:** Variação de tamanho.
  • **Poiquilocitose:** Variação de forma.
  • **Concentração e Distribuição da Hb:** O normal é a hemácia apresentar um halo central mais claro.
  • **Cor:** Rosa/Vermelho (normais).
  • **Distribuição dos Eritrócitos:** Normal é a distribuição uniforme por todo o campo.