Neurologia: Doenças Neuromusculares, Epilepsia e AVC

Distúrbios do Neurônio Motor

Distúrbios do Neurônio Motor: FALAR NEURÔNIO MOTOR

Doenças Musculares: fraqueza, fadiga, dor, processo inflamatório, claudicação, espasmos, cãibras, alteração de tamanho (atrofia, pseudo-hipertrofia) | Diagnóstico: CPK, aldolase e transaminases; biópsia.

Distrofias

Distrofias:

• Duchenne: meninos de 3 a 5 anos; intensa atrofia na cintura escapular e pélvica; panturrilha pseudo-hipertrofiada; musculatura facial preservada; sinal de Gowers (paciente se vira no leito e se apoia nos braços e pernas para se levantar). Tratamento: creatina.
• Becker: mais benigno, início na adolescência, sobrevida até a 4ª década, distrofia de cintura, atrofia da face, diplopia, ptose.

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

ELA: neurodegeneração progressiva e fatal; degeneração dos neurônios motores com sensibilidade preservada; emagrecimento, com dificuldade progressiva de executar movimentos e redução da força muscular; sintomas de lesão piramidal + lesão de corno anterior (motora do 2º neurônio) = zona somatomotora.

Miopatias Inflamatórias

Miopatias Inflamatórias:

• Infecciosas: toxoplasmose, triquinose (parasitose), vírus (gripe).
• Alterações imunológicas: dermatomiosite (manifestação cutânea e muscular), polimiosite.

Miastenia Gravis

Miastenia Gravis: alteração da placa motora; anticorpo anti-receptor de acetilcolina.

• Quadro clínico: fadiga muscular que piora ao longo do dia, disfagia, disfonia, fraqueza proximal.
• Diagnóstico:
  1. Teste farmacológico: (-) reserva de acetilcolina, (-) acetilcolinesterase. Atropina (evitar efeitos colinérgicos).
  2. Pesquisa de anticorpo: anti-musk 50% na forma ocular pura, 90% na forma generalizada; sua ausência não descarta a doença.
  3. Teste clínico: (+) repetitiva, com diminuição das contrações conforme o estímulo.
  4. RX: pesquisar timoma (RM e TC são melhores), timite.
• Tratamento: timectomia + imunossupressores (corticoide) + plasmaferese + anticolinesterásico.

Síndromes Sensitivas

Síndromes Sensitivas: FALAR NEURÔNIO MOTOR

Siringomielia: alargamento da região ependimária (canal central da medula espinhal) | Etiologia: tumor, trauma | Quadro clínico: perda da sensibilidade superficial bilateral e simétrica; sensibilidade profunda preservada; perda de força (paresia), atrofia e miofasciculações.

Degeneração Combinada Vertebral: comprometimento da sensibilidade profunda; tabes dorsalis associada à sífilis; sensibilidade superficial preservada | Etiologia: sífilis | Quadro clínico: marcha tabética; sinal de Romberg positivo; compressão com visão.

Hemisecção Medular: lesão de Brown-Séquard | Secção completa: abaixo da lesão há perda da sensibilidade profunda e superficial (lado da lesão com alteração motora; lado são sem alteração).

Neuropatia Periférica:

1. Comprometimento isolado de nervos periféricos.
2. Troncos nervosos (origem braquial ou lombossacra, muitas vezes por compressão).
3. Raízes (pode ser por compressão, como hérnia, ou infecção, como herpes).
4. Gânglios sensitivos (alteração da sudorese - síndrome de Arlequim = sudorese da hemiface).
5. Polineuropatia (comprometimento generalizado dos nervos periféricos; sensibilidade e motricidade em "luva e bota").

Quadro clínico: alteração da função motora (redução do tônus, do reflexo e da força), alteração da sensibilidade (anestesia, parestesia, hiperestesia ou hiperpatia; ausência de dor), ataxia (falta de coordenação) sensitiva e tremor, alterações tróficas (atrofia tardia por desuso), alterações autonômicas (sudorese, alterações vesicais, respiratórias e cardíacas).

Classificação: velocidade de instalação (agudo, subagudo, crônico); tipo de fibra acometida (motora, sensitiva, autonômica, mista); tamanho da fibra (grossa, fina, mista); distribuição (proximal, distal, difusa); padrão (mononeuropatia, polineuropatia, radiculopatia, plexopatia, múltipla).

Etiologia:

1. Síndrome de Guillain-Barré: inflamação desencadeada por uma resposta imunológica a uma infecção; ocorre desmielinização, instalação aguda/subaguda, podendo haver alterações cardíacas. Tratamento: imunoglobulina, plasmaferese (NUNCA corticoide).
2. Neuropatia diftérica: infecção pelo Corynebacterium diphtheriae; compromete nervos cranianos; rara.
3. Neuropatia etílico-carencial: carência alimentar e alcoolismo; polineuropatia simétrica; alteração sensitiva (disestesia = perda do tato, dor plantar); déficits motores e sensitivos importantes. Tratamento: reposição nutricional, vitaminas, antidepressivos tricíclicos, anticonvulsivantes.
4. Neuropatia tóxica e medicamentosa: amiodarona, antirretrovirais, talidomida.
5. Neuropatia diabética: hipoestesia distal em "meia".
6. Neuropatia vasculítica: assimétrica; mononeuropatias associadas; associada ao LES e a outras doenças inflamatórias.
7. Neuropatia paraneoplásica/macroglobulinemia: desmielinizante; associada a neoplasias.
8. Neuropatia amiloide: genética; de fibras finais; deposição de substância amiloide entre as fibras nervosas; doença primária do fígado; alterações cardíacas, do trato gastrointestinal; surge após a 2ª década de vida. Tratamento: transplante hepático.
9. Neuropatia genética determinada: alterações sensitivas e motoras; atrofias.

Diagnóstico: anamnese e exame físico; sangue e bioquímica; exame do LCR (SGB); ENMG; biópsia do nervo.

Epilepsia

Epilepsia: grupo de doenças que têm em comum crises epilépticas.

Crise Epiléptica: descarga elétrica anormal, excessiva e transitória de um conjunto de neurônios (focais) ou de área mais extensa envolvendo os dois hemisférios cerebrais (generalizadas: há comprometimento da consciência).

Crises Parciais/Focais

Crises Parciais/Focais:

• A) Simples: com sinais motores, sensitivos, somatossensoriais, autonômicos e psíquicos; foco occipital = alteração da visão; temporal = auditiva; não há diminuição da consciência.
• B) Complexas: início como parcial simples seguida por alteração da consciência, ou desde o início, mas sem abalos musculares.
• C) Secundariamente generalizadas: crises parciais simples ou complexas seguidas de crises tônico-clônicas generalizadas (TCG).

Crises Generalizadas

Crises Generalizadas: o primeiro sinal é perda de consciência e, em seguida, manifestações motoras.

Tipos:

1. TCG: contração espasmódica do masseter; morde a língua; relaxamento dos esfíncteres.
2. Ausência: acomete crianças de 7 a 8 anos; não há perda do tônus nem abalos, apenas uma rápida perda de consciência; são facilitadas com fotoestimulação ou hiperpneia no ECG.
3. Ausência atípica: mais demorada e com pequenos abalos motores.
4. Tônicas: postura rígida.
5. Mioclônica: abalos que se assemelham a sustos; Síndrome de West = em crianças caracterizada por abalos musculares.
6. Clônica e atônica: perda de tônus com queda brusca; Síndrome de Lennox-Gastaut = crianças usam capacete para proteção.

Etiologia: idiopática (hereditária); sintomática (etiologia identificada na RM); criptogênica (presumível base orgânica, sem esclarecimento da etiologia).

Diagnóstico: identificação do tipo; exame neurológico; EEG/RM/TC de crânio; SPECT/PET e espectroscopia por RM.

Tratamento: Parciais (carbamazepina, fenitoína, ácido valproico, fenobarbital); Generalizadas (principalmente ácido valproico, oxcarbazepina, lamotrigina, vigabatrina, topiramato, gabapentina).

Doença de Parkinson

Doença de Parkinson: degeneração da substância negra no mesencéfalo e presença de corpos de Lewy.

Quadro clínico: tremor de repouso, rigidez, bradicinesia e instabilidade postural (síndrome extrapiramidal).

Classificação: Parkinsonismo Plus (paralisia supranuclear, atrofia de múltiplos sistemas; quedas desde o início, pouca resposta à levodopa; sintomas cerebelares; hipotonia; estridor laríngeo; síndrome da mão alienígena) | Hereditária (Huntington {coreia}; Wilson {acúmulo de cobre, doença hepática}; doença de Machado-Joseph e Fahr) | Secundária (infecção {HIV}; drogas {bloqueadores da dopamina, reserpina, lítio}; toxinas {manganês, monóxido de carbono, metanol}; vascular, tumoral, trauma, metabólica).

Tratamento:

• Levodopa + inibidor da descarboxilase.
• Agonistas dopaminérgicos: bromocriptina, pergolida, ropinirol, pramipexol, cabergolina.
• Inibidores da MAO-B: selegilina.
• Inibidores da COMT: entacapona e tolcapona.
• Piribedil, amantadina e anticolinérgicos.

Protocolo: tremor: anticolinérgicos (exceto >60 anos), amantadina, levodopa, agonistas dopaminérgicos, inibidores da COMT, piribedil | acinesia/rigidez: agonistas dopaminérgicos, levodopa, inibidores da COMT, piribedil, selegilina.

Cirurgia: talamotomia, palidotomia, estimulação cerebral profunda, transplante.

Distúrbios do Movimento

Distúrbios do Movimento:

• Tremor: movimento involuntário, rítmico, oscilatório; alternante ou sincrônico | Localização: mãos, cabeça, pés, voz, mento, tronco, língua, palato | Classificação: de repouso, postural, de ação, misto | Tratamento: propranolol, primidona, clonazepam, anticolinérgicos, talamotomia.
• Coreia: movimento involuntário, arrítmico, "dança" | Localização: membros e face | Tipos: de Huntington (40 a 50 anos, degenerativa, genética, coreia generalizada, alterações de comportamento, demência); de Sydenham (20 anos, feminina, pós-infecciosa, autoimune, associada à febre reumática, coreia generalizada, doença valvar cardíaca, hipotonia, sinal de pronação de Wilson, autolimitada); AVE, tumores, trauma, infecções (qualquer idade, lesão unilateral em núcleo lenticular ou globo pálido, início agudo, hemicoreia contralateral, hipotonia). Tratamento: neurolépticos atípicos (clozapina, risperidona, quetiapina), ácido valproico e clonazepam.
• Distonias: movimento involuntário, arrítmico, contração lenta e posturas bizarras. Tratamento: anticolinérgicos, carbamazepina, baclofeno, clonazepam, toxina botulínica.
• Mioclonias: movimento involuntário, arrítmico, contração rápida como choque elétrico. Tratamento: clonazepam, piracetam, carbamazepina, ácido valproico, neurolépticos.
• Tiques: movimento involuntário, arrítmico, rápido, repetitivo | Síndrome de Gilles de la Tourette: sexo masculino de 8 a 10 anos, desaparece na adolescência, 2 tiques motores e 1 vocal, coprolalia, distúrbio obsessivo, não desaparece no sono, supressão voluntária. Tratamento: haloperidol, pimozida, neurolépticos.

Demência

Demência: comprometimento cognitivo.

Quadro clínico: afasia, apraxia (coordenação), agnosia (reconhecimento) ou alteração da função executiva.

Cognição: perda da memória, desorientação temporal e espacial, disfunção executiva; perda de iniciativa.

Comportamento: apatia, depressão, irritabilidade, alteração do sono e do apetite.

Cotidiano: dificuldade de encontrar objetos guardados, esquecimento de tarefas iniciadas, confusão com dinheiro e valores, perda de orientação na rua ou pegar condução errada, conduta inapropriada, perda progressiva de habilidades ou hábitos.

Demência Primária: 70%, degenerativa.

• Corticais: doença de Alzheimer, degeneração lobar fronto-temporal, DFT, AP, DS, atrofias focais.
• Subcorticais: doença com corpos de Lewy, doença de Parkinson, DH, PSP, DGB, MAS.

Demência Secundária: 30%, causas sistêmicas.

• Vasculares: múltiplos infartos, microangiopatia.
• Hidrocefalia de pressão normal.
• Processos expansivos e TCE.
• Endócrinas: hipotireoidismo.
• Infecções e priônicas: demência grave.
• Carenciais, tóxicas, metabólicas.
• HIV.
• Estado confusional agudo.

Doença de Alzheimer

Alzheimer: demência primária; lesões se iniciam no córtex, lobo temporal e se estendem para fronto-basal, poupando a região visual do córtex; formação de placa senil a partir da proteína beta-amiloide e da degeneração neurofibrilar.

Diagnóstico: anamnese, exame físico, hemograma completo, neuroimagem, avaliação da função cognitiva, estadiamento da doença, mini exame do estado mental, fluência verbal, teste do desenho do relógio.

Neurotransmissores:

• Acetilcolina ↓. Tratamento: donepezila, rivastigmina, galantamina.
• Glutamato ↑.

Acidente Vascular Cerebral (AVC)

AVC: início súbito de sinais de comprometimento focal da função encefálica, por mais de 24 horas, de origem vascular.

Circulação:

• Anterior: carótida interna → artéria comunicante → artéria cerebral anterior e artéria cerebral média.
• Posterior: subclávia → vertebrais → artéria basilar → artéria cerebral posterior.
• Círculo de Willis = artérias comunicantes + artéria cerebral posterior + artéria basilar + artéria cerebral média (mais acometida).

Tipos:

1. Isquêmico (85%): trombose cerebral, geralmente precedida de AITs; embolia cerebral (aterosclerose); fibrilação atrial.
2. Hemorrágico (15%): intraparenquimatoso = HAS, angiopatia, distúrbios de coagulação, lesões expansivas; subaracnóideo = aneurismas, trauma, malformações.

Manifestações clínicas:

• AVC embólico: sintomas máximos desde o início, pode melhorar rapidamente; história sugestiva de fonte cardíaca embólica.
• AVC trombótico: evolução em minutos ou horas, melhora gradual; instala-se durante o sono.
• AVC hemorrágico: cefaleia, torpor, náuseas iniciais, rigidez de nuca, rapidamente progressivo, início durante a atividade.

Conduta inicial: vias aéreas, sinais vitais, O2 por cânula nasal, acesso venoso, tratamento agressivo da febre, avaliar terapia trombolítica.

Diagnóstico: TC sem contraste, RM, hemograma completo, glicemia, TP, TTPA, INR, eletrólitos, troponina, ECG, RX de tórax.

Tratamento: corrigir hipóxia, pressão de perfusão e hiperglicemia. Antiplaquetários, anticoagulantes, trombolíticos, neuroprotetores.